儿童颅咽管瘤术后继发非酒精性脂肪性肝病

目的探讨儿童颅咽管瘤术后继发非酒精性脂肪性肝病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例儿童颅咽管瘤术后继发非酒精性脂肪性肝病的临床病理学特征,采用免疫组化EnV ison法及特殊染色进行观察。结果镜下见肝小叶结构紊乱,呈肝硬化组织学形态,大部分肝细胞气球样变,肝细胞弥漫以大泡性为主的混合性脂肪变性,可见点灶状坏死。免疫表型:CD34染色未见异常,CK7染色显示胆小管增生显著。特殊染色:Masson染色显示纤维组织增生并围绕肝细胞呈结节样,可见显著的窦周纤维化现象,网织纤维局部破坏。结论垂体功能低下导致非酒精性脂肪性肝病是儿童颅咽管瘤的术后并发症,属于少见病因,诊断主要依靠临床病史特征;肝穿刺活检是诊断该病的有效方法,同时可进行免疫组化及特殊染色辅助诊断以提高早期诊断率;早期诊断及治疗对该类型脂肪性肝病的临床预后有重要意义。