肠系膜纤维瘤病1例

患者女性,38岁,自觉下腹部逐渐增大4个月入院,以子宫肌瘤收入妇产科。病程中无腹痛、腹胀及腹泻,亦无异常阴道流血、流水等症状。孕3产3,均为自然分娩,无手术史及家族遗传病史,查体未见与 Gardner 综合征相关的体征。专科检查：子宫增大如孕16周大小,子宫前壁可触及一大小20 cm ×15 cm ×5 cm的质硬突起,活动欠佳,无明显压痛。 MRI平扫示：子宫左上方巨大肿块影,子宫肌瘤？小肠间质瘤？（图1）。术前诊断：子宫肌瘤,行剖腹探查术（子宫肌瘤切除术）。探查盆腔见子宫形态正常,发现腹腔巨大实性占位,类圆形,表面光滑,申请外科联合手术。继续探查发现肿物一侧游离,根部带蒂,与距Treis韧带约80 cm处的空肠肠系膜相连,术中考虑肠系膜囊肿,肿物与此段小肠粘连紧密并形成部分压迫,但肠腔未完全闭塞。完整切除包括粘连小肠在内的腹腔巨大肿物,并切除部分与之相连的肠系膜组织。术后随访6个月无复发。