IgG4相关性疾病一例

患者女，63岁，因皮肤巩膜黄染、尿黄1月余于2014年9月22日入院。患者2014年8月15日无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，尿黄如浓茶，偶有左上腹胀痛，为阵发性胀痛，持续数分钟至数小时后自行缓解，无放射痛，无进食油腻食物后易腹泻，无畏寒发热，无皮肤瘙痒，无解白陶土样便等。入院前10 d 曾在外院就诊，诊断为“黄疸，原因待查”，予护肝、退黄等对症处理后症状无明显缓解，为明确诊断入院。既往2012年4月患者曾因“胆囊结石”在当地县级医院行开腹手术，术中发现胰腺肿物，考虑“胰腺癌”，当时未处理胰腺肿物及胆囊结石，仅关腹建议患者转上级医院治疗；患者转上级医院后行腹部 CT 平扫＋增强提示为胰腺炎改变，胰腺未见占位性病变。2012年9月患者因“右下颌肿物”行手术切除，术后病理诊断为米枯利兹病。入院体格检查：体温36．5°C ，心率72次／min ，呼吸20次／min ，血压158／94 mmHg （1 mmHg ＝0．133 kPa），皮肤巩膜中度黄染，左下颌可触及一大小约3．2 cm ×2．3 cm 肿物，质硬，边界清，固定；双侧腹股沟散在数粒大小约0．4 cm ×0．5 cm 肿大淋巴结，质硬，边界清。入院后查 Tbil 194．60μmol／L ，DBil127．60μmol／L ，Ibil 67．00μmol／L ，白蛋白34．6 g／L ，球蛋白43．2 g／L ，白蛋白／球蛋白0．8，GGT 322．0 U ／L ，总胆汁酸265．60μmol／L ， ALT 60 U ／L ， AST 77 U ／L ； TC 6．76 mmol／L ， TG 4．58 mmol／L ；ESR 83 mm／1 h ；PT 16．6 s ，凝血酶原活动度57％；抗核抗体（IgG 型）阳性；抗核抗体核型为均质型（1∶320）；补体 C31．284 g／L ，补体 C40．229 g／L ；血清 IgG4＞4．28 g／L ；免疫球蛋白 IgG 22．75 g／L ，IgM 0．747 g／L ；病毒学指标、肿瘤标志物、X 线摄片均未见异常。2014年9月24日全腹 CT 平扫＋增强示肝内胆管轻度扩张，胰头部致密影，考虑可能为钙化灶或胆总管结石；胆囊结石合并慢性胆囊炎可能；左肺上叶下舌段少许炎性反应。2014年9月26日超声内镜示胰腺高回声影，慢性胰腺炎可能；胆总管高回声影，胆道寄生虫可能；肝门部淋巴结肿大。2014年10月6日肝穿刺活组织检查示肝小叶结构存在，可见点状坏死及碎片状坏死，部分肝细胞淤胆，汇管区明显扩大，席纹状纤维化，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见较多嗜酸粒细胞浸润，小血管增厚，未见叶间胆管（图1）。 HBsAg 和 HBcAg 均阴性。免疫组织化学染色示κ链和λ链呈多克隆性、多量浆细胞浸润、IgG 阳性细胞为主，IgG4检测 IgG 阳性细胞＞10／高倍视野（图2）。结合临床血清 IgG4水平符合 IgG4相关性肝病（轻至中度）。明确诊断为 IgG4相关性疾病，于2014年10月8日开始予醋酸泼尼松片30 mg ，1次／d 口服，联合泮托拉唑抑酸护胃、钙片补钙等预防不良反应，其他药物均停用。14 d 后复查肝功能示 Tbil 51．5μmol／L ，Dbil 31．3μmol／L ， Ibil 20．2μmol／L ，白蛋白37．4 g／L ，ALT 50 U ／L ，AST 46 U ／L 。28 d 后复查肝功能示 Tbil 34．0μmol／L ，Dbil 19．8μmol／L ，Ibil 14．2μmol／L 。触诊左下颌肿物大小约2．0 cm ×1．5 cm （图3）。之后醋酸泼尼松片按每2周减量5 mg ，抑酸药及钙片继续使用。3个月后患者黄疸完全消失，复查肝功能恢复正常。抗核抗体核型为均质型（1∶100）；IgG 9．38 g／L ；血清 IgG4＞3．31 g ／L 。触诊左下颌肿物较前缩小，大小约1．0 cm ×0．8 cm（图4）。