成功治疗新生儿巨大血管外皮细胞瘤1例

患儿，女，1 d，因“生后发现右额头肿块1 d”入院。入院查体：体重4.4 kg，右额头有一肿块，大小约7 cm×9 cm×4 cm，圆形，基底宽大，边界清，触之感表面凹凸不平，局部有波动感，肿块顶部呈紫红色，无搏动，左眼瞳孔3.0 mm×3.0 mm，对光反射存在，右眼因肿块压迫未能查见（见封三图1）。入院后查头颅CT：左额顶部6.1 cm×3.6 cm肿块，与脑膜关系密切，密度不均匀，内见高密度影。头颅MRI示：①额部偏右侧皮下肿块，不除外血管瘤、畸胎瘤及其他肿瘤伴出血及钙化；②颅内未见异常。头颅CT血管造影（CTA）提示额顶部皮下肿块，血管瘤可能大。全院（包括新生儿科、脑外科、麻醉科、眼科、烧伤整形科）3次会诊：分析局部肿块大，基底部宽，血管来源丰富包括本侧和对侧，新生儿期手术风险大，且肿块遮挡右眼渐不明显，右眼能睁开，但眼裂较左侧稍小，故脑外科、麻醉科、烧伤整形科共同决定于生后1个月在全麻下行右额部颅内外沟通肿瘤切除术，术前术后均在新生儿科治疗护理。手术顺利，术后病理报告提示血管外皮细胞瘤，术后10 d完全拆线（见封三图2）。术后无特殊治该患儿出生后即发现额部巨大肿瘤，其母亲否认妊娠期间毒物、放射线接触史，故属先天性原发性肿瘤。血管外皮细胞瘤是非常少见的软组织肿瘤，发源于外膜细胞，为一种血管周围改良的平滑肌细胞，分为成人和婴儿变异型，是两种本质不同的肿瘤[1]。婴儿期血管外皮细胞瘤特别是先天性者是一个非常特殊的类型，表现在两个方面，一是发生在婴儿期，二是无论其形态如何，绝大部分均表现为良性生物学行为，这点不同于成人，后者容易复发及转移[2]。该患儿随访1年无复发无转移，生长发育良好，也符合婴儿型血管外皮细胞瘤的特点。