母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断和治疗进展

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN）是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤，病程凶险，进展迅速，极易复发，预后差。此病临床表现以皮肤改变最为常见，亦可累及淋巴结、软组织、外周血、骨髓及中枢神经系统，多发生于老年人，儿童及青少年发病较少见。由于发病率低，自首例报道以来，国内目前不到20例被报道，对肿瘤的认识仍处于探索中。现总结国内外相关文献，进一步提高对该病的认识。