神经母细胞瘤60例临床分析

目的 分析神经母细胞瘤的临床特征 ,探讨临床指标对疾病预后的影响。方法 对日本兵库县立儿童医院获得随访且资料完整的 60例神经母细胞瘤患儿临床资料进行回顾性分析 ,生存分析应用Kaplan -Meier ,Log -rank法。结果 发病年龄在 1岁以下的占 47% ,5岁以内的占 90 % ;原发于腹部占 73 % ,后纵隔 18%。初诊时已发生肿瘤转移者占 80 %。首发症状多样 ,以腹胀、腹部肿物发病的只占 15 % ,而以转移及其他症状首诊的占 85 % ,误诊率达 3 0 %。本组病例总生存率和 5年无事件生存率 (EFS)分别为 73 %和 72 %。年龄 >1岁 ,INSS 3 + 4期 ,腹部原发 ,骨骼转移 ,Shi mada组织类型不良型 ,肿瘤无法切除 ,血清乳酸脱氢酶 (LDH) >15 0 0IU/L ,血清铁蛋白 >15 0 μg/L,血清神经原特异性烯醇化酶 (NSE) >10 0 μg/L 等组别的 5年EFS均显著低于其配对组。性别与尿HVA/VMA比值对EFS无影响。结论 ①神经母细胞瘤多发于 5岁以前 ,尤以婴儿为多 ;好发于腹部 ,易于早期发生转移 ;临床表现多样 ,容易误诊。②早期诊断 ,手术切除可提高生存率 ,改善预后。