种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的总结种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的临床表现、病理特点及诊断要点,提高临床工作者对该疾病的系统认识。方法对本院收治的1例种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿在整个发病过程中主要表现为皮疹、发热、肝脾肿大、肝损害。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢,头皮及躯干也可累及。EB（Epstein-Barr）病毒Ig M抗体阴性,淋巴细胞比率明显升高。组织病理示皮肤真皮下脂肪小叶内见多量异型淋巴细胞弥漫性浸润,有血管累及血管炎表现,免疫组化：CD43（＋＋）,CD45RO（＋＋）,CD3（＋）,CD4（＋）,CD5（＋）,CD8（＋）,CD56（＋）,Ki-67（＋50~70%）,CD20（-）,CD30（-）,CD68（-）,CD79α（-）,PAX-5（-）,Td T（-）。结合患者的临床特点、皮损表现、实验室检查、病理及免疫组化结果,该疾病为种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤可基本明确。结论种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的早期皮损表现类似于种痘样水疱病,然而后期常出现发热及合并其他脏器损害,确诊主要靠多次病损部位组织病理活检及免疫组化。该病预后较差。