粒细胞巨噬细胞集落刺激因子吸入治疗重症自身免疫性肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP,a PAP）是一种罕见的以肺泡表面活性物质异常沉积于肺泡腔内,从而影响肺泡换气功能为主要特征的肺部疾病,其临床表现多样,可从无明显临床症状到危及生命的严重呼吸衰竭不等。PAP分为自身免疫性、继发性和遗传性3型,其中以自身免疫性肺泡蛋白沉积症（autoimmune PAP,aPAP）最为常见。