4例Peutz-Jeghers综合征诊治分析

Peutz-Jeghers综合征（PJS）又称黑色素斑-胃肠多发性息肉症。本病为常染色体显性遗传病,特点是特定部位黏膜、皮肤色素沉着以及全胃肠道多发性息肉,据文献报道40%的患者有家族史。息肉病检为错构瘤,P-J息肉属于癌前病变,部分息肉可经不典型增生发展为癌,其肿瘤的发生率约为2%～3%。息肉可发生于消化道任何部位,以小肠（64%）为主,依次为结肠（53%）、胃（49%）和直肠（32%）。本文报道4例临床的资料并进行文献复习。