以痴呆为首发的朊蛋白病42例临床分析

目的分析以痴呆为首发的Creutzfeldt-Jakob朊蛋白病的临床特点。方法回顾性分析我院收治的42例以痴呆为首发的朊蛋白病的患者临床资料,分析其CSF14-3-3蛋白质、脑电图、头部CT、MRI、DWI的特点。结果患者的临床特点除早发痴呆的各项表现外,还出现了锥体束征、精神行为异常、共济失调、肌痉挛以及锥体外系征;37例患者脑电图出现周期性的三相波;进行MRI弥散加权(DWI)成像的20例患者中,15例出现双侧皮质异常高信号,3例出现基底节及皮质异常高信号;18例行脑脊液14-3-3蛋白质检测,只有5例显示为阳性。结论 CJD病最为重要的临床辅助检测手段为行DWI以及脑电图的检测。