肛周丘疹性棘层松解性角化不良一例

患者男，34岁，因肛周丘疹2年就诊。患者2年前无明显诱因肛周出现灰白色丘疹，簇集性分布，米粒至黄豆大小，部分融合成斑块，偶有瘙痒。既往史：患者5年前有非婚性接触史，患尖锐湿疣，皮损仅局限于包皮部位，后治愈。2年前接受腹腔囊肿切除手术（具体不详）。家族史：其父亲有可疑类似疾病史（但拒绝进行相关检查），其皮损为肛周、外生殖器部位及大腿内侧褐色至红色丘疹，绿豆至黄豆大小，部分融合成斑块，部分皮损上覆白色鳞屑（图1）。其余家庭成员均没有类似病史。体检：一般情况好，心、肺、腹检查未见异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：肛周见群集性浸渍性扁平丘疹，表面光滑，灰白色，米粒至黄豆大小，质地较硬，无水疱、出血及糜烂（图2）。实验室检查：醋酸白试验阴性，梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阴性。皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，表皮脚不规则延长，基底层上方或棘层深部多处裂隙，裂隙内可见单个或黏连成片的呈倒塌的砖墙样外观的棘细胞，部分棘细胞空泡化，真皮浅层毛细血管扩张，管周少量淋巴细胞浸润（图3）。免疫组化标记：HPV、HPV6/11、HPV16、HPV16/18均阴性。诊断：局限于肛周的丘疹性棘层松解性角化不良。治疗：给予3％皮肤康洗液清洗每日1次，曲安奈德益康唑乳膏（派瑞松）外用每日2次，局部情况改善后改用0.03％他克莫司软膏（普特彼）外用每日2次，用药1个月后皮损较前变平变小，部分丘疹消退，遗留色素沉着。继续随访中。