肾上腺尤文肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨肾上腺尤文肉瘤临床、病理特点,提高该病的诊治水平。方法:结合文献复习报道我院收治的1例肾上腺尤文肉瘤患者。结果:本例患者行开放剖腹探查:肾上腺肿瘤切除术+血肿清除术,术中见肿块无边界,破裂出血,周围粘连,清除400ml血凝块及腐烂组织一堆。术区活动性出血,凡士林纱布填塞,术后7d取出填塞物,伤口愈合良好出院。病理及免疫组化证实为肾上腺肿物尤文肉瘤,FISH:检测出ESWR1基因易位。结论:肾上腺尤文肉瘤的特点是病史较短,病势凶险,肿瘤具有浸润性,常表现为局部复发和远处转移,病死率高。手术联合化疗、放疗等综合治疗可以提高生存率,但初诊时即有转移、肿瘤巨大、坏死广泛、位于中轴部和初期化疗效果不佳的患者,预后差。