先天性心脏病相关肺动脉高压的临床诊治

先天性心脏病（Congenital heart disease,CHD）发病率达到0.8%~1.2%,已经成为我国发生率第一位的出生缺陷。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是CHD手术适应证和预后的决定因素,也是影响生活质量和生存率的突出问题,已引起广泛关注。其定义为：静息状态,肺动脉平均压≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）,