肥厚性硬膜炎的临床诊治

肥厚性硬膜炎（hypertrophic pachymeningitis,HP）是一种以脑和/或脊髓硬膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的中枢神经系统罕见疾病.按发病部位可分为肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）和肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis,HSP）.按病因HP可分为特发性和继发性两种形式.HSP由Charcot于1873年首次报道,而后Naffziger报道了首例特发性HCP[1].在不同类型的HP中,以特发性HCP最为多见.特发性HP的诊断需排除潜在的病因,而继发性HP病因多样,包括感染、自身免疫病、肿瘤、外伤等[2].MRI表现为硬膜增厚而需鉴别的疾病很多,且继发性HP病因多样,因而给HP的诊断带来一定挑战.