肺泡蛋白沉积症临床观察及文献回顾分析

目的通过分析病例,提高对肺泡蛋白沉积症的认识,减少误诊及漏诊。方法分析2例肺泡蛋白沉积症患者的病历资料,分析其临床特征、影像改变及病理结果。结果 2例患者均为中年男性,均以活动后气短为主要临床表现,典型肺部影像表现为"铺路石征"及"地图样"改变,1例经支气管镜肺泡灌洗液PAS染色阳性确诊,1例经皮肺穿活检标本病理确诊。结论肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,肺CT主要征象为"铺路石征"及"地图样"或"毛玻璃样"改变,肺组织病理及支气管肺泡灌洗液细胞学检查具有极高诊断价值,大多数患者经全肺灌洗或支气管肺泡灌洗治疗后可获得较好疗效。