罕见肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

Surgical Treatment of Rarely Absent Pulmonary Valve Syndrome

目的探讨罕见肺动脉瓣缺如综合征（absent pulmonary valve syndrome,APVS）的外科治疗效果。方法回顾性分析3例APVS患者在低温体外循环下行根治手术,其中女2例、男1例,年龄分别为9个月、14岁、10岁,其中2例合并右室双出口（double outlet right ventricle,DORV）。3例均采用自体心包片重建肺动脉瓣,1例行肺动脉成形术,2例未处理肺动脉。结果 3例均存活,术中食管超声及术后超声复查肺动脉瓣功能良好,随访8~24个月,均恢复良好、生活质量明显改善,复查心脏彩色超声心动图肺动脉瓣功能良好,无明显反流。结论APVS是一种少见的先天性心脏病,合并DORV或心内其他结构正常的病例非常罕见,手术治疗可获得良好效果。