POEMS综合征16例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,提高医师对该病的认识水平,减少误诊。方法回顾性分析16例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 16例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变;单克隆浆细胞增生11例,血清M蛋白阳性率为50.0%,免疫固定电泳阳性率达68.8%(11/16);12例行骨髓穿刺,骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3.1%;脏器肿大13例;内分泌异常15例;全身血管外容量负荷增加12例。其他特征肺动脉压增高5例、β2微球蛋白增高10例、肌酐增高3例、贫血9例、血小板增多6例、多发骨骼异常3例。本组误诊率为93.75%,误诊为格林巴利综合征5例,甲状腺功能减退症2例,其他内科疾病8例。病死率6.3%(1/16)。结论 POEMS综合征以各种症状为首发,临床表现复杂,误诊率高,导致病情发展,临床医师应加深认识,对疑诊患者进行细致的检查以避免误诊。