13例卡-梅综合征临床分析

目的通过对巨大血管瘤-血小板减少综合征即卡-梅综合征（Kasabach—Merrittsyn—drome，KMS）的临床分析，为临床早期诊断及治疗KMS提供思路和依据。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年1月至2014年12月收治的13例KMS患儿的临床资料特点。结果所有病例均符合KMS诊断，均于生后1年内发病，新生儿期起病11例；男8例，女5例；血管瘤以位于躯干和四肢浅表组织多见，位于深部组织（腹膜后）1例；13例均有血小板减少，凝血功能正常或稍延长，D-二聚体增高；血小板计数由治疗前的（15．78±14．67）×10’／L增加到治疗后的（248．80±207．78）×10^9／L，治疗前后比较差异有统计学意义（P〈0．05）；治疗前血管瘤最大径为（9．79±2．68）cm，出院时减小为（6．38±2．83）cm，治疗前后比较差异有统计学意义（P〈0．05）；10例治愈或好转，3例死亡。结论（1）KMS患儿血小板计数变化与血管瘤大小及病情的严重程度密切相关；（2）KMS经积极综合治疗，大多预后良好。