原发性肾上腺皮质功能减退分子发病机制研究进展

原发性肾上腺皮质功能减退（primaryadrenalinsufficiency，PAI）指肾上腺不能产生足够的糖皮质激素和（或）盐皮质激素，也称艾迪生病（Addi—sondisease）。PAI在成人有90％是自身免疫性，而儿童主要是遗传因素引起，国外报道显示，儿童PAI的病因72％是由先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia, CAH）引起，其他遗传因素占6％，自身免疫疾病则占13％。