先天性非综合征中耳畸形的功能重建

Reconstruction of congenital non-syndromic middle ear malformations

先天性耳畸形的发病率约为1/15 000,而单纯中耳畸形更为少见。中耳畸形可分为2大类,一类是伴其他先天性疾病或组织结构发育异常的综合征,如支气管-耳-肾综合征、下颌面发育不全综合征、以颈椎异常为特征的Klippel-Feil综合征、以女性子宫和阴道异常为特征的MRKH综合征。而本文涉及的是无综合征单纯的中耳畸形,以听骨链畸形为主要依据,不伴耳廓、外耳道异常,不伴有其他部位的先天性疾患。