儿童结节性筋膜炎的临床病理分析(28例)

目的探讨儿童结节性筋膜炎(NF)的临床病理特征及鉴别诊断。方法用光镜、免疫组化方法观察28例NF患儿的病理组织学特点,分析其临床资料,并文献复习。结果 28例NF中,男18例,女10例,年龄4个月至12岁,平均4.6岁。病变主要侵犯全身皮下组织,躯干15例,头颈部5例,上肢4例,下肢3例,拇指1例。临床表现为病程短、生长迅速的孤立性结节,体积小,术后切除无复发、无转移。病理组织学表现主要为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、C形或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象易见但不见病理性核分裂象;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙、微囊等。免疫表型:vimentin,SMA,MSA阳性,而CK,desmin,CD34,CD68,Myo D1等阴性,S-100表达不定,有些病例部分阳性。结论 NF是一种少见的肌纤维母细胞增生性良性瘤样病变,儿童患者更为少见且发病部位广泛,组织形态学上具有多样性,诊断NF应紧密结合临床、组织学特征及正常核分裂象的特点,避免过度诊断为肉瘤。