肢端角化性类弹力纤维病一例

患者男，52岁，医生。因双手发生角化性丘疹1年，于2015年6月3日来我院就诊。患者1年前无明显诱因双手掌及指侧出现多发粟粒大小丘疹，皮色，表面光滑发亮，质硬，双手自觉轻微麻木感，未予诊治，皮疹逐渐增多。双手背及双足未见类似皮疹。患者否认家族中类似疾病史，否认外伤史。体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：双手手掌及十指指侧见密集分布粟粒大小的半球形丘疹，表面光滑发亮，质硬，互不融合（图1、2），双手指自觉轻微麻木。实验室检查：血尿常规、肝肾功能均正常。右手指指侧皮疹组织病理：致密角化过度，颗粒层增厚，棘层轻度增生肥厚，皮突延长，真皮浅层嗜碱性变（图3）。弹力纤维染色：弹力纤维减少、断裂（图4）。诊断：肢端角化性类弹力纤维病。治疗：给予复方咪康唑软膏及复方曲安奈德软膏外用，每日2次。目前随访中。