系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征3例临床分析

目的总结3例系统性红斑狼疮(SLE)-巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床资料,为儿童SLE-MAS诊治提供参考。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院儿科2008—2014年SLE-MAS患儿临床资料。结果本组共3例,男女比例为2∶1,2例在疾病早期即有相关临床症状,表现为发热、血象异常、高血清铁蛋白、肝功能及凝血异常等。所有确诊病例均为青春期患儿。主要临床症状包括高热(3/3)、肝脾受累(3/3)、出血(3/3)、肾脏受累(3/3)、心脏受累(2/3)、肺脏受累(1/3)及中枢神经系统症状(1/3)。主要实验室异常包括外周血三系减少(3/3)、高血清铁蛋白(3/3)、高甘油三脂(3/3)、低白蛋白(3/3)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)增高(2/3)、乳酸脱氢酶(LDH)增高(2/3)、NK细胞活性减低(2/3)、低纤维蛋白原(1/3)、低钠血症(1/3)、血沉正常或减少(0/3),3例患儿行骨髓穿刺术均提示巨噬细胞活化,其中有2例SLE患儿初次骨穿未见特征性改变,病程进展中复查不同部位骨髓,可见较多嗜血细胞。3例患儿经激素、丙种球蛋白及环孢素A治疗后,1/3病情明显改善,2/3控制不佳,放弃治疗,其中1例给予血浆置换共5次,疗效不确切。结论 MAS可发生于SLE各个阶段,甚至可作为首发症状,常常以高热为突出表现,预后不佳,治疗需遵循个体化,激素及免疫制剂治疗有效,静脉输注丙种球蛋白及血浆置换有利于疾病的恢复。