原发性肾淀粉样变性33例临床病理分析

目的分析原发性肾淀粉样变性疾病的临床病理特点,提高对该病的认识。方法对确诊为原发性肾淀粉样变的33例患者的临床和病理资料进行分析。结果 33例患者中男11例,女22例;平均发病年龄(55.4±10.3)岁;所有患者均有不同程度的蛋白尿及低蛋白血症,其中29例表现为肾病综合征,12例存在轻度镜下血尿,3例肾功能衰竭,合并心脏受累者24例,合并肝脏受累者6例,脾脏受累者3例,3例患者存在高血压,1例患者低血压;33例患者肾脏病理检查提示轻链阳性19例,κ轻链阳性5例,1例二者均阳性,8例二者均阴性;所有患者均有肾小球损害,电镜检查在肾小球系膜或基膜或小血管壁或肾间质可见淀粉样纤维丝。结论肾脏淀粉样变性好发于中老年人,首发症状往往表现为肾病综合征,及时行肾穿刺活检可明确诊断。