血色病并Dubin-Johnson综合征一例误诊讨论

目的探讨血色病并Dubin-Johnson综合征的临床特点、漏诊原因及防范措施。方法对我院收治的1例血色病并Dubin-Johnson综合征的临床资料进行回顾性分析。结果患者因反复皮肤、巩膜黄染、尿黄10年,加重半个月就诊。曾多次在当地医院诊治(具体不详),症状无好转。入我院后查体见全身皮肤、巩膜轻度黄染;实验室检查示尿胆红素、尿胆原升高;腹部彩色多普勒超声检查示肝大,肝实质回声略增粗;肝穿刺活组织病理检查(活检)示肝细胞浊肿,胞浆内弥漫橘红色颗粒沉积;肝特殊染色示肝细胞胞浆内可见许多铁2和铁3染色阳性颗粒。诊断为血色病并Dubin-Johnson综合征,予促胆红素代谢、保肝、改善循环等治疗,患者黄疸症状缓解出院。现随访半年,肝功能逐渐恢复正常。结论两病并存及患者血清铁、总铁结合力及血清铁蛋白结果大致在正常范围,致血色病漏诊。提示临床应加强专业知识学习,及时行肝穿刺活检是避免误诊的关键。