胸膜肺弹力纤维增生症研究进展

Research progress in pleuroparenchymal fibroelastosis

胸膜肺弹力纤维增生症（pleuroparenchymal fibroelastosis，PPFE）是一种近年来被认识的间质性肺病类型，其英文报道及命名首次见于2004年。2013年美国胸科学会和欧洲呼吸学会的修订版特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）分类共识中，特发性PPFE被纳入罕见类型IIP之一。关于PPFE的报道多为个案或小规模病例系列，中文报道仅有1例。