血管中心性胶质瘤1例并文献复习

目的探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、免疫表型、预后及鉴别诊断。方法采用免疫组化法检测1例AG组织中EMA、GFAP、S-100、Ki-67、CD99、vimentin、NeuN、NF的表达,并复习相关文献。结果患者男性,24岁,伴有顽固性癫痫2年。肿物位于表浅额叶。镜下见瘤细胞在软脑膜-蛛网膜下呈平行流水状或垂直、栅栏状排列。瘤细胞是以皮质血管为中心的单形性单层或多层双极细胞,沿血管轴排列形成室管膜瘤样放射状或假菊形团样。瘤细胞核椭圆形、圆形或梭形,染色质点彩状。在神经实质内形成不同密度的瘤细胞区,包括致密纤维成分的实性生长区、栅栏状或漩涡状排列区、神经鞘瘤样结构区。瘤细胞表达GFAP、S-100,EMA核旁点状阳性,不表达NeuN、NF、Olig-2,Ki-67增殖指数<1%。结论 AG是一种少见的与癫痫相关的WHO I级神经系统肿瘤,部位表浅,应与室管膜瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、毛细胞型星型细胞瘤相鉴别。少数AG病例出现高增殖指数,核分裂象增多,形态间变或者伴有胶质母细胞瘤区等特点,属于不典型AG,应归入WHOⅡ级或更高级别。