垂体柄阻断综合征1例

1病例简介 患者,女,22岁,因“月经初潮未至”于2015年12月11日就诊于我院。患者未婚、未育,12岁时因身材较同龄儿童矮小,在外院查生长激素缺乏,开始服用生长激素8年。查体：身高154cm,体重50kg,双侧乳房Tanner III期,外阴发育Tanner P1期,心肺（-）；MRI示,垂体变薄,紧贴鞍底,垂体柄未见显示,垂体后叶上移；彩超示,双侧附件未见异常,子宫体积略小。激素检查；卵泡刺激素1.38U/L,黄体生成素0.88U/L,泌乳素6.80×103 ng/L,雌二醇27.6ng/L,睾酮〈200ng/L,孕酮〈2.0ng/L（以上均低于同龄女性月经周期参考值）。甲状腺功能：FT3值3.02pmol/L,FT4值11.42pmol/L, TSH值6.10mU/L,尿游离皮质醇57nmol/L,小于正常值。ACTH、COR正常,禁水实验未见明显异常。患者早产、足先露,生后有窒息史。结合MRI和激素检查诊断为垂体柄阻断综合征。给予戊酸雌二醇2mg/d,至第12日时同时加用黄体酮200mg/d,至第21日停药。行人工月经周期的同时,给予左甲状腺素钠片25~50μg/d。3个人工周期后进行外源性HMG治疗,月经来潮的第2~7天开始注射 HMG 75~150IU/d,4~5天后根据血激素情况调整HMG剂量,月经第22天孕酮15.8ng/ml。