颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床诊治

1987年BIGGS等首次报道中枢神经系统恶性横纹肌样瘤，RORKE 等于1996年将其正式命名为非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤（atypical teratoid／rhab-doid tumor，AT／RT），在2000年 WHO神经系统肿瘤分类中与神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）、髓母细胞瘤（medulloblastoma， MB）同归为胚胎性肿瘤，WHO 分级为Ⅳ级［1］。该病好发于婴幼儿及儿童，在儿童中枢神经系统肿瘤中占1％-3％，占3岁以下儿童脑肿瘤的6．7％［2］。该肿瘤预后极差，多数在1年内死亡，复发和转移是主要死因。为提高 AT／RT的诊治水平，现将我科2013年11月至2015年10月收治的6例AT／RT 并结合国内外文献进行分析总结。