儿童皮肤肥大细胞增生症1例报告

患者，女，5岁，因“全身皮肤褐色斑点、丘疹伴瘙痒1月”于2015年8月9日在我院皮肤科就诊。查体：全身皮肤浅褐色斑点、丘疹，直径0.2～1.0 cm，部分斑点融合成斑块，以躯干皮肤为重（图1），累及颜面及四肢皮肤，伴有瘙痒。既往1年前因“右卵巢”恶性混合性生殖细胞肿瘤，即无性细胞瘤合并不成熟畸胎瘤（ WHO，II级）在外院行肿瘤切除术后，化疗三次（末次化疗时间为2015年1月）。复查腹部彩超未见异常；外周血检查未发现异常细胞。临床诊断：①急性痘疮样苔藓样糠疹；②副银屑病；③扁平苔藓；④色素性荨麻疹。病理检查：取背部皮肤组织一块送活检，大小约0.8 cm ×0.6 cm ×0.5 cm，皮肤表面呈浅褐色改变，未见新生物，切面灰白、实性，皮下脂肪极少。镜下观察：表皮棘层肥厚，基底细胞增生活跃伴色素沉着；真皮乳头及真皮浅层可见中等大小单核细胞呈带状浸润（图2a），细胞形态较一致，细胞核圆形或卵圆形，部分可见细小核仁，细胞浆较丰富，高倍镜下可见嗜酸性或双嗜性的细小、模糊颗粒（图2b）；真皮中下部及皮下脂肪形态未见特殊。 Giemsa染色：真皮浅层呈带状浸润的单核细胞胞浆内可见多个紫红色颗粒（图2c）。免疫组织化学染色：该类细胞表达CD117（图2d）、CD68和白细胞共同抗原（CD45）（图2e），不表达CD3、CD20、髓过氧化物酶（ MPO）、S-100蛋白、广谱型细胞角蛋白（ PCK）和CD34，Ki-67阳性指数约3～5％。病理诊断：（背部）皮肤肥大细胞增生症。