氨己烯酸相关性视网膜毒性研究进展

婴儿痉挛症是一种特殊的癫痫发作类型,主要特征为反复的成串的痉挛发作、脑电图高峰失律及智力、运动发育迟滞,有文献曾经报道婴儿痉挛症患儿出现智力、运动发育迟滞的比例高达80％ -90％[1].婴儿痉挛症是一种难治性癫痫,主要在出生后1年内发病,发病年龄高峰为4-7个月[1],是一种年龄依赖性的癫痫性脑病.氨己烯酸1989年在英国被批准上市,并在2009年由美国食品和药物管理局批准可用于治疗婴儿痉挛症和难治性局灶性癫痫,使其成为治疗婴儿痉挛症的首选药物之一,特别是伴结节性硬化症的患者[2].氨己烯酸是γ氨基丁酸（GABA）的一种结构类似物,通过不可逆的抑制GABA转氨酶来抑制GABA的分解代谢,从而提高大脑中GABA的浓度,达到抗癫痫的治疗作用[3].在国外文献中,氨己烯酸的治疗剂量为0.10 -0.15 g/（kg·d）[4],一般在初始治疗2周后即见效,表现为痉挛发作的减少或消失和高峰失律样脑电图的消失[5].