胆管导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断与治疗

胆管导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B)是一种少见的胆道系统疾病,为胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile duct,IPNB)的一种病理类型。向胆管腔内外生性生长的乳头状肿瘤分泌大量黏液而堵塞胆管造成肝内外胆管囊状扩张或肝内囊性肿块为其临床病理特征,根据乳头状肿瘤发病部位可将IPMN-B分为中央型、外周型和混合型。由于其病理特征与胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas,IPMN-P)相似,根据组织学形态可分为胰胆型、胃型、肠型和嗜酸细胞型4个亚型。IPMN-B常伴有肝内胆管结石,可累及肝内外胆管的任何部位,可为多灶性病变,通常为非浸润性生长,病理分为胆管上皮的低、中级别上皮内瘤变和高级别上皮内瘤变,属癌前病变,应当积极手术治疗或内镜治疗,通常预后较好。对多灶性或双侧IPMN-B病变以及晚期发生胆汁性肝硬化的病人具有肝脏移植指征。