子宫静脉内平滑肌瘤病6例并临床病理分析

目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病（intravenous leio-myomatosis,IVL）的临床病理学特征。方法 回顾性分析6例子宫IVL患者的临床病理学、影像学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 患者年龄35~54岁,中位年龄45.5岁。3例以胸闷、胸痛、头晕为主要临床表现,3例表现为盆腔包块伴月经异常。术中见子宫肌壁间结节状肿块,呈蠕虫状、条索样延伸到肌壁间静脉内,部分累及下腔静脉及右心房,切面实性,灰白色,质软,部分胶冻样。镜下肿瘤由梭形细胞构成,异型性不明显,核分裂象罕见,间质血管丰富,伴明显水肿、黏液样变及玻璃样变。瘤细胞中SMA、desmin和H-Caldesmon均呈强阳性,不同程度表达ER和PR,不表达CD10、CD34、CD31和S-100蛋白;Ki-67增殖指数除1例为30%,其他约1%。结论 子宫IVL是具有恶性生物学行为、可累及心脏的良性疾病,具有特定的大体表现和免疫表型。