多发性骨髓瘤伴髓外病变研究进展

Progress in extramedullary disease in multiple myeloma

多发性骨髓瘤（MM）是一种以分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）为特征的恶性浆细胞疾病。一般情况下，骨髓瘤细胞局限于髓内，但在初诊或疾病进展过程中均可出现髓外病变（EM），伴EM的MM患者预后较差。根据EM的发生方式可将其分为单纯骨相关髓外病变（EM-b）和软组织相关髓外病变（EM—s）。EM—b为骨髓瘤细胞突破骨皮质累及周围连续性软组织的病变；EM-s为通过血源播散到髓外的软组织或其他器官的病变。研究发现不论是初诊MM还是疾病进展过程中发生的EM-s，其预后都比EM-b差。因此，文章主要综述EM-b和EM-S的区别，包括两者的发病率、生物学特征、临床表现、治疗及预后。