IgG4相关性肾病

IgG4相关疾病（Ig G4-RD）是一种累及全身多个脏器的炎症性纤维化性疾病,表现为单个或多发性肿块及器官肿大。通常可先后或同时累及多个器官,几乎所有器官均可受累,以泪腺、唾液腺、胰腺、肾脏、淋巴结、主动脉和腹膜后最多见。该病发病机制尚不明确,可能与先天及获得性免疫调节性T细胞和B细胞功能异常有关,而Ig G4分子本身并不致病,甚至可能起到下调炎症反应的作用。