儿童肝炎相关再生障碍性贫血1例

患儿，男，4岁3个月，主因腹胀、尿黄、眼黄1周于2016年4月27日入院。患儿1周前无明显诱因出现腹胀症状，巩膜黄染，小便深黄，无发热、恶心、呕吐、腹痛、下肢水肿症状，给予对症治疗后症状无改善。转诊至当地医院化验肝功能提示ALT 1318 U／L， AST 1152 U／L， TBil 172．9μmol／L， DBil 136．7μmol／L，GGT 225 U／L， ALP 361 U／L， Alb 39．8 g／L，血常规：WBC 7．37×109／L，Hb 129 g／L，PLT 178×109／L，病毒性肝炎指标均为阴性，腹部超声检查提示肝内光点致密增粗，胆囊壁增厚水肿，给予保肝治疗后改善欠佳，遂转至首都医科大学附属北京佑安医院。入院后查体神清状可，肝掌、蜘蛛痣阴性，全身未触及肿大浅表淋巴结，皮肤、巩膜重度黄染，心肺查体未见异常，腹部饱满，无压痛和反跳痛，肝脏肋下10 cm，剑突下8 cm，脾脏未触及，肝区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。复查肝功能ALT 899．7 U／L，AST 635．1 U／L，TBil 211．6μmol／L， DBil 181．5μmol／L，GGT 263．1 U／L，ALP 161．4 U／L，Alb 32．4 g／L。血常规：WBC 3．72×109／L，Hb 127 g／L，PLT 165×109／L， PTA 79％。诊断为肝功能异常原因待查。进一步完善化验查自身抗体指标均为阴性， EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19均为阴性，给予保肝治疗仍无好转，监测ALT降至442．1 U／L， TBil升至230．4μmol／L。遂加用注射用甲泼尼龙1．2 mg · kg－1· d－1治疗，连用3 d。复查ALT 246．5 U／L，AST 210．5 U／L，TBil 180．3μmol／L，DBil 153．2μmol／L，GGT 263．1 U／L，ALP 161．4 U／L，Alb 34．7 g／L，血常规：WBC 3．52×109／L，Hb 117 g／L，PLT 154×109／L，调整为泼尼松龙片5 mg／d口服治疗。监测肝功能逐渐改善，而且肝脏明显缩小。但是出现WBC 和PLT进行性下降，1周后复查血：WBC 1．38×109／L，Hb 106 g／L，PLT 23×109／L，ALT 74．4 U／L，AST 135．6 U／L，TBil 76．6μmol／L， DBil 63．2μmol／L，GGT 221．3 U／L，ALP 192．8 U／L，Alb 46．7 g／L。给予粒细胞集落刺激因子、免疫球蛋白、输注血小板等对症治疗，并行骨髓穿刺检查：骨髓增生尚可，粒∶红＝4．55∶1，粒系以成熟阶段粒细胞为主，中晚幼粒细胞所占比例偏低，形态未见明显异常；红系增生尚可，各阶段细胞所占比例大致正常；涂片中可见幼淋样细胞6％，此类细胞胞体偏小，呈圆形或椭圆形，染色质较细致，胞浆呈灰蓝色，量少，部分可见瘤样突起；瘤样细胞占1％，此类细胞胞体偏大，呈椭圆形或不规则形染色质较细致，胞浆呈蓝色并可见空泡；全片未见巨核细胞，血小板零星散在分布。与家属沟通病情后转至北京儿童医院血液科继续治疗，院外随访患儿肝炎相关再生障碍性贫血诊断明确，给予抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗，病情逐渐好转。