IgG4相关性甲状腺疾病研究进展

IgG4相关性疾病已被公认为一种以IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为主要病理特征的全身系统性疾病，它最早于2001年在对自身免疫性胰腺炎研究中首次发现。自身免疫性胰腺炎患者的血清中，IgG4浓度明显升高，而且病变胰腺组织经免疫组织化学染色后可见大量IgG4阳性浆细胞浸润［1］。随后大量的相关研究显示，IgG4相关性疾病可以累及（既可单独累及也可同时累及）多种器官和组织，如胰腺、胆道、涎腺、肝脏、乳腺、肾脏、神经系统、腹膜后组织、皮肤，从而表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、肝脏及乳腺的炎性假瘤、腹膜后纤维化等［2-6］，但是对IgG4相关性甲状腺疾病认识相对较晚。 IgG4相关性疾病的发病率及人种差异认识尚不充分。日本报道其发病率0.28／10万～1.08／10万，各器官受累的比例不同，以胰腺最早受累的占60％，其次为涎腺（34％），肾脏和泪腺均为23％，甲状腺受累不足3％［7］。北京协和医院118例IgG4相关性疾病器官累及情况分析如下：以淋巴结（64.0％）、涎腺（50.0％）、泪腺（38.0％）、胰腺（27.0％）多见，甲状腺较少（1.7％）［8］。前面提到的两组资料显示相对于胰腺、涎腺等器官而言，IgG4相关性甲状腺疾病确切的发病率尚不明确，在自身免疫性胰腺炎患者中有27％患者有甲状腺功能减低（简称甲减）表现［9］，但这些患者是否为IgG4相关性疾病尚不得而知。在国内外有限的关于IgG4相关性甲状腺疾病的研究中显示部分桥本甲状腺炎（特别是纤维化亚型）及部分Riedle甲状腺炎符合国际上关于IgG4相关性疾病的诊断标准［10-13］，可能为IgG4相关性疾病。文献中应用的名称及诊断标准不一致，有使用 IgG4甲状腺炎（ IgG4 thyroiditis ）或IgG4相关性甲状腺炎（ IgG4 related thyroiditis ），我们采用国际共识推荐的名称“IgG4 related thyroid disease”，以下简称IgG4-RTD［14］。虽然不一定严谨，文中默认以上各种名称含义等同。以下就文献中IgG4-RTD的临床病理特点及其与桥本甲状腺炎、Riedle甲状腺炎的关系做一综述。