噬血细胞综合征临床特点与预后因素研究

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点以及预后因素。方法选择该院收治的HPS患儿62例,对患儿的临床资料及实验室检查结果进行回归性研究。结果 62例患儿中,好转或痊愈62.90%(39/62),病死37.10%(23/62)。其中,原发性HPS患儿好转或痊愈为26.32%,病死率为73.68%,继发性HPS患儿好转或痊愈为79.07%,死亡率为20.93%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);与好转或痊愈患儿比较,死亡组年龄、肝肿大、脾肿大、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、纤维蛋白原(Fig)、乳酸脱氢酶(LDH)、丙氨酸转氨酶(ALT)水平差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HPS的病因复杂,且预后多不佳;其年龄、肝肿大、脾肿大、WBC、PLT、Fig、LDH及ALT等水平能够作为临床预测HPS患儿预后的重要指标。