儿童贲门失弛缓症研究现状及进展

贲门失弛缓症（achalasia,AC）又称为贲门痉挛、巨食管,主要特征为食管缺乏蠕动,食管下端括约肌（lower esophageal sphincter,LES）高压及对吞咽动作的松弛反应减弱等.Willis于1674年首次报道本病[1],并描述为＂食物阻塞食管＂.1929年Hurst首次提出AC这个概念[1].此疾病在儿童少见,5岁以下发病率更低,其中男孩多见.国外资料报道,小于16岁的青少年中约为每年0.18/10万[2],且发病率随年龄增长有逐渐升高趋势[2-4].第四军医大学唐都医院1990-2007年共收治AC患者80例,其中1- 14岁者16例,占20％.主要临床表现为吞咽困难、餐后反食及一些非典型症状,如反复肺部感染、夜间咳嗽、误吸、喂养困难、生长发育迟缓等[3-5],临床易误诊.目前该病的治疗旨在降低LES压力、缓解患者症状,其方法包括药物治疗、内镜下治疗及外科手术治疗.现对儿童AC病因、临床表现、诊断及治疗等方面研究进展进行以下综述.