原发性子宫内膜神经内分泌小细胞癌7例临床病理分析

目的探讨原发性子宫神经内分泌小细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析7例原发性子宫神经内分泌小细胞癌的临床资料,对其形态学、免疫表型进行观察。结果 7例患者平均年龄50岁,临床表现以阴道不规则出血为主,肿瘤呈菜花状或结节状,直径1.5~4.0 cm,切面灰黄、灰红色相间。光镜下肿瘤由大小较一致的小圆或卵圆形细胞构成,胞质少,核分裂象多见,排列呈片状、梁状、岛状或菊形团状,部分伴腺癌成分。免疫表型:肿瘤细胞Syn、CgA、CD56、CK(AE1/AE3)、EMA均阳性,NSE、CD45、p40、p63、CD10均阴性。术后随访患者1~5年,3例死亡,3例健在,1例失访。结论原发性子宫神经内分泌小细胞癌少见,临床无特异性表现,主要症状为阴道不规则出血,易误诊为其他低分化恶性肿瘤,需根据形态学及免疫表型综合判断,预后较差。