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成人常染色体隐性遗传性多囊肾病1例报告 被引量：7

A case of adult autosomal recessive polycystic kidney disease
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摘要 常染色体隐性遗传性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）,也称多囊肾肝病（polycystic kidney and hepatic disease,PKHD）,是一种多发于儿童肾脏及肝脏的严重单基因遗传病,发病率为1∶20 000。该病主要表现为双肾形成多个进行性增大的囊肿,后期出现肾功能不全,严重者需透析治疗;肝脏表现为不同程度的肝囊肿和肝硬化、胆管扩张以及先天性的肝门静脉纤维化。患者多数早年夭折,极少存活至成年,成年病例国内未见报道,
作者 刘丰 玄志鲁 刘凯 韩铠泽 杨帆 刘亚辉 LIU Feng XUAN Zhilu LIU Kai et al(Departrrtent of Hepatn - Biliary - Pancreatic Surgery, The First ttospital of Jilin University, Changehun 130021, China)
机构地区 吉林大学白求恩第一医院肝胆胰外科
出处 《临床肝胆病杂志》 CAS 2017年第3期521-522,共2页 Journal of Clinical Hepatology
关键词 多囊肾 常染色体隐性 肝肿瘤 肝硬化 成年人 病例报告 polyeystic kidney, autosomal recessive liver neoplasms liver cirrhosis adult case reoports
分类号 R692.1 [医药卫生—泌尿科学]
  • 相关文献

参考文献2

二级参考文献57

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共引文献5

同被引文献38

引证文献7

二级引证文献30

临床肝胆病杂志
2017年 第3期

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