结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病一例

结节性硬化症（tuberous sclerosis,TSC）是一种罕见的常染色体遗传性疾病,可引起全身多脏器病变[1]。肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,好发于育龄期女性,成年女性散发肺LAM的发病率约为1/400 000[2],成年女性TSC合并LAM的发病率为30％-40％。