单纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺瘤伴重症肌无力术后发生肌无力危象1例及文献复习

目的调查我国单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)合并胸腺瘤(Ts)伴重症肌无力(MG)病例特点,反应现存临床处理风险,积累诊治经验,为其临床处理提供参考。方法回顾2011年该院收治的1例PRCA合并Ts伴MG病例资料,结合2000~2016年应用中国期刊全文数据库、维普数据库、万方数据库及PubMed检索系统,检索出PRCA合并Ts相关国内文献32篇(共82例,包括本院1例)、国外文献29篇(共62例)的临床资料,主要分析中国目前PRCA合并Ts伴MG不同治疗方法与预后的影响。结果纳入调查的外国62例患者中,在>2004年时逐步使用术后放射治疗(PORT)技术。国内82例患者中,PORT技术的应用在>2008年的文献中开始体现,≤2008年的文献显示仅有3例患者应用PORT技术,还存在一些因经济原因放弃PORT的患者。使治疗方法与预后的结果无统计学意义(P=0.064)。结论手术是首选治疗方法,行PORT前必须明确患者MG症状是否改善或治愈,否则在PORT治疗中会出现肌无力危象。目前并无标准治疗方案,建议根据手术方式和组织学分择优选择方案。建立规范化的管理流程是降低肿瘤复发率和提高患者生存率的关键。