胆总管囊肿自发性破裂

日本Nagoya大学医院外科在过去24年中共收治123例胆总管囊肿,其中5例(4.1%)发生自发性穿孔,病因不清,可能与胆道内蛋白塞子和胰胆管连接异常有关.该5例的年龄为9月～8岁,均有腹胀、疼痛、恶心和呕吐症状,4例有发热,2例有黄疸,均未能扪及胆总管囊肿的块物.术前化验检查示血清胆红素值增高5例、血清淀粉酶增高1例、GOT增高3例和GPT增高1例.术前确诊3例,依据腹腔穿刺所得的胆汁和超声扫描提示胆总管扩张的结果.均行急症剖腹探查,见穿孔均在胆总管与胆囊管交接处的前方,穿孔自针尖至6mm直径不等,在穿孔处置入T管,并作腹腔引流.胆总管均呈梭形,伴胆胰管连接异常.术后恢复顺利.第一次术后1～4月再施行根治术,切除扩张的胆总管以及胰内狭窄的胆管远端,作空肠肝管Roux-Y型吻合,术后良好.组织学检查示胆总管穿孔壁增厚,复盖有肉芽组织,后者的范围局限,穿孔处以外的胆管粘膜完整良好,近穿孔处的纤维肌层含有大而活跃核的成纤维细胞,血管丰富.讨论 1932年Dijkstra报道首例胆管自发性穿孔,此后陆续有病案报道.病理机制不明,推测可能与胆管壁先天性薄弱、胆管壁存有憩室或异常腺体,胆管内反流的胰液刺激其粘膜以及胆管病毒感染有关.