原发性胆汁性胆管炎的诊疗新进展

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种以肝内胆汁淤积、循环血中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,主要累及肝内小叶间胆管的,可逐渐发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭的器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝脏疾病。近年来,随着人们对该病认识的不断增多,新型免疫学与病理学检测技术的广泛应用,在本病的诊断和治疗方面取得了一系列具有创新性的成果。PBC的诊断主要根据临床表现、医技检查、肝活组织病理检查,此外特异性免疫学标志物为PBC的诊断提供了重要依据。熊去氧胆酸仍然是目前唯一被批准用于治疗PBC的有效药物,但是有近40%的患者对该药应答不佳,且发生相关并发症的风险也在增加。免疫抑制剂、生物抑制剂、奥贝胆酸、肝移植等PBC治疗方法已经逐步应用于临床,为PBC患者的治疗带来了极大希望。