高IgE综合征为什么又称Job综合征

高IgE综合征（hyper-IgEsyndrome，HIES）又名Job综合征，是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷综合征。特征性的临床表现为反复的皮肤脓肿形成（多由葡萄球菌感染所致）、湿疹及肺部感染，伴血清IgE水平显著升高，血嗜酸粒细胞增多。根据遗传方式的不同，HIES可分为常染色体显性遗传HIES（AD-HIES）和常染色体隐性遗传HIES（AR-HIES）。临床病例以AD-HIES居多，占60％～70％以上，主要由STAT3基因突变所引起。