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Ⅰ型神经纤维瘤病并发空肠和直肠多发胃肠间质瘤1例并文献复习 被引量:2

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摘要 Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosistypeⅠ,NF—Ⅰ).也叫雷克林霍曾氏病。是一种常染色体显性遗传病.约50%的患者有家族史.发病率约为1/3000-1/4000.以异常皮肤色素沉着(咖啡牛奶斑)、多发皮肤结节及受累组织器官损害(神经、骨骼、内脏)为特征性表现,约10%-25%患者可有消化系统受累表现如出血、穿孔或肠梗阻等.
出处 《消化肿瘤杂志(电子版)》 2017年第1期74-77,共4页 Journal of Digestive Oncology(Electronic Version)
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