38例IgG4相关性疾病临床及病理分析

目的探讨38例IgG4相关性疾病（IgG4·RD）患者的临床和病理特点、治疗方法及预后。方法对38例IgG4-RD患者的一般资料、临床表现、实验室和影像学检查、组织病理检查、治疗方法及预后进行分析。结果38例患者中男25例，女13例，平均年龄（50±13）岁。7例（18．4％）患者表现为双下肢或颜面部水肿，6例（15．8％）表现为全身多发关节肿痛或皮疹。实验室检查结果提示球蛋白增高20例（55．6％），IgG水平升高18例（69．2％），IgG4水平升高30例，平均（7．45±9．48）g／L。22例行组织病理检查患者的受累组织中均可见大量IgG4阳性浆细胞浸润。影像学检查结果显示累及肺脏18例（47．4％）、胆道系统11例（28．9％）、颌下腺6例（15．8％）、腹膜后5例（13．2％）、胰腺4例（10．5％）、肾脏4例（10．5％）、眼眶1例（2．6％）。21例患者仅予以糖皮质激素治疗，3例仅予以免疫抑制剂治疗，8例予以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，均好转出院，4例仅予以对症支持治疗，2例自动出院，无死亡病例。结论IgG4-RD是一类好发于中老年男性、累及多脏器的自身免疫性疾病，以血清IgG4水平升高、受累组织IgCA阳性浆细胞浸润为主要特点，对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应良好。