硬化性上皮样纤维肉瘤3例临床病理学特征分析

目的 :通过分析3例硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理学特征,提高对该病的认识。方法 :对3例SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及原位荧光杂交结果进行分析,同时复习相关文献。结果:患者男性2例,女性1例,年龄32~44岁。2例肿瘤位于左大腿,1例复发患者肿瘤位于上臂肘窝皮下。肿瘤境界清楚,结节状,切面灰白,质地较硬,1例伴有坏死。镜下肿瘤细胞呈上皮样,单个、单行或巢状排列,夹杂分布于大量嗜伊红、玻璃样变的胶原纤维中。瘤细胞形态相对均匀,细胞质稀少,透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,异型性不明显,核分裂活性低,局灶凝固性坏死。免疫表型:3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,其他标记物阴性。原位荧光杂交EWSR1基因重排阳性。3例患者术后随访,无复发和转移。结论:SEF是一种较为罕见的特殊类型的硬化性纤维肉瘤,尽管是低度恶性,但具有侵袭性和恶性进展的潜能。提高临床医生和病理工作者对SEF的认识至关重要,需与一些上皮样形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别。