孤立性纤维性肿瘤/脑膜血管周细胞瘤14例临床病理观察

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,MHPC)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析14例M-HPC的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 14例中男性7例,女性7例,平均年龄43岁(13~56岁)。临床主要表现为头痛、头晕、视力障碍及呕吐。镜下肿瘤组织富于细胞,由圆形、卵圆形至梭形瘤细胞构成,间质富含"鹿角状"薄壁分支血管。大部分复发病例,肿瘤细胞密度增高,异型性更显著,核分裂象>5/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6均呈弥漫强阳性,CD34、BCL-2、CD99均呈部分阳性;EMA仅1例呈局灶阳性,CK、PR、S-100、GFAP、NSE均阴性,Ki-67增殖指数2%~30%。网状纤维染色显示肿瘤富含网状纤维,并包绕单个瘤细胞。分子遗传学研究结果提示M-HPC存在Rb通路失活。结论 M-HPC是少见的脑膜间叶来源肿瘤,与脑膜瘤不易鉴别,术后复发率高。细胞丰富、"鹿角状"血管、STAT6阳性具有重要诊断价值,网状纤维染色对M-HPC具有一定的鉴别诊断意义。复发可导致肿瘤分级升高,预后不良。